La maladie de Paget

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Qu’est-ce que la maladie de Paget?

La maladie de Paget se définit par un dysfonctionnement dans le processus normal du remodelage osseux. Normalement, l’os est continuellement en destruction et reconstruction. Ce processus généralement lent est quelque peu modifié et accéléré dans la maladie de Paget produisant ainsi beaucoup de « jeune os » qui sont mous et poreux. Un os mou peut être faible et facilement « pliable », ce qui conduit à un raccourcissement de la partie du corps touchée. Le remplacement de l’os a également lieu très rapidement et un excès osseux peut être formé. Cela peut amener l’os à s’allonger, être douloureux et se fracturer facilement.

L’os touché par la maladie de Paget a aussi tendance à avoir plus de vaisseaux sanguins que la normale. Cela provoque une augmentation de l’approvisionnement en sang dans la région, et par conséquent la zone peut être plus chaude que d’habitude.

La maladie peut affecter n’importe quel os, néanmoins elle affecte le plus souvent la colonne vertébrale, le bassin, le crâne, l’os de la cuisse (le fémur) et du tibia.

La maladie de Paget peut conduire à d’autres pathologies médicales, comme l’arthrose, les calculs rénaux et les maladies cardiaques.

La maladie de Paget est également appelée ostéite déformante. Cette maladie tire son nom de Sir James Paget, un médecin anglais qui a décrit la maladie en 1876.

 

Quelles sont les causes de la maladie de Paget?

Bien que la cause exacte de la maladie de Paget soit inconnue, il semblerait qu’il y ait un facteur génétique. Jusqu’à 30% des personnes atteintes de la maladieont d’autres membres de la famille également touchés. Certaines recherches estiment qu’un virus peut être impliqué, mais aucun virus spécifique n’a été identifié à ce jour.

 

Qui a découvert la maladie de Paget?

Le chirurgien anglais Sir James Paget a décrit la maladie en 1876. Paget a également découvert le ver qui cause la trichinose et décrit ce que l’on appelle la maladie de Paget du sein. En collaboration avec Rudolph Virchow en Allemagne, Paget a été l’un des fondateurs de la pathologie.

 

Quels sont les symptômes de la maladie de Paget?

La plupart des personnes atteintes de la maladie de Paget ne présentent aucun symptôme. Lorsque les symptômes apparaissent, il s’agit le plus souvent d’une douleur osseuse. Quand la maladie de Paget touche qu’une seule région, elle est appelée monostotique. Quand il s’agit de plusieurs régions du squelette, elle est appelée polyostotique. Il existe d’autres symptômes associés à la maladie de Paget:

• une douleur articulaire

• des fractures osseuses

• des déformations osseuses (par exemple, une tête élargie, des jambes arquées, une petite taille)

• une douleur ou un engourdissement

• des maux de tête

• une perte d’audition

• une fatigue

A moins que la maladie de Paget n’apparaisse sur une radiographie prise pour une autre raison, le sujet ignore souvent qu’il en est atteint. Plus tard, des douleurs osseuses chroniques deviennent le symptôme le plus fréquent de la maladie. Les os sont sensibles au toucher, s’allongent et se déforment. Ils cassent facilement, mettent du temps à se reconstituer, et peuvent être malformés s’ils ne se reconstituent pas.

Les os de la colonne vertébrale s’allongent et peuvent dans ce cas appuyer sur les nerfs sensoriels, provoquant une douleur et supprimant parfois toute sensation dans les jambes. Les os élargis dans la tête peuvent faire pression sur les nerfs menant à des acouphènes (bourdonnements ou bruits dans l’oreille), des étourdissements, des maux de tête.

La maladie de Paget progresse habituellement lentement. Les complications de cette maladie peuvent être:

• l’arthrose (maladie dégénérative des articulations)

• une insuffisance cardiaque (uniquement dans les cas de la maladie de Paget polyostotique avancée en raison de l’augmentation du flux sanguin

• un cancer des os (rarement)

• des calculs rénaux

• une hypercalcémie (taux élevé de calcium dans le sang; cela se produit habituellement dans les cas graves et si une personne est immobilisée pendant une longue période)

 

Comment la maladie de Paget est-elle diagnostiquée?

La maladie de Paget est diagnostiquée à partir des rayons X. La maladie de Paget peut également être détectée avec d’autres examens d’imagerie, telles que la scintigraphie osseuse, l’IRM et la tomodensitométrie. La phosphatase alcaline, une enzyme qui provient de l’os, est souvent élevée dans le sang des personnes atteintes de la maladie de Paget. Ce test sanguin est également désigné sous le nom de phosphatase alcaline sérique (SAP) et est utilisé pour contrôler les résultats du traitement de la maladie de Paget.

La scintigraphie osseuse est particulièrement utile pour déterminer l’étendue de l’implication de la maladie de Paget car elle fournit une image de l’ensemble du squelette. L’os qui est touché par la maladie de Paget peut facilement être identifié avec des images de numérisation.

 

Quel est le traitement pour la maladie de Paget?

Le médecin ne peut prescrire aucun traitement jusqu’à ce que les symptômes apparaissent. Lorsque les symptômes apparaissent ou affectent une partie à haut risque de l’organisme, ou si les tests sanguins révèlent un niveau élevé de phosphatase alcaline, le traitement peut être commencé pour ralentir la progression de la maladie et aider à prévenir les complications.

Il n’existe aucun remède à la maladie, bien que divers traitements soulagent les symptômes. Les médicaments appelés bisphosphonates peuvent être recommandés pour les personnes atteintes de la maladie de Paget. Ces médicaments sont également utilisés pour traiter l’ostéoporose, mais pour la maladiede Paget, ils sont donnés à des doses plus élevées et plus fréquemment que pour l’ostéoporose.

L’acide zolédronique et le pamidronate sont également utilisés pour traiter la maladie de Paget. Ces médicaments aident à reconstituer le tissu osseux et à soulager la douleur. Un autre médicament la calcitonine, prescrite quand les gens ne peuvent tolérer d’autres médicaments, peut être utilisé pour ralentir la perte osseuse et la croissance, et pour soulager la douleur.

Des médicaments pour soulager la douleur, comme l’acétaminophène et les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent également être utilisés. Il est très important que les personnes atteintes de la maladie de Paget prennent en quantité suffisante du calcium et de la vitamine D.

Certaines personnes atteintes de la maladie de Paget sévère peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour soigner des déformations osseuses, les articulations ou des os cassés.

L’exercice physique peut aider à diminuer la raideur articulaire. Certains types d’exercice ne sont pas recommandés pour les personnes atteintes de la maladiede Paget. La chaleur et le froid peuvent soulager la douleur – la chaleur aide à soulager les muscles endoloris et la raideur, et le froid peut aider à réduire l’inflammation et la douleur.

 

Quel est le pronostic de la maladie de Paget?

Les perspectives sont généralement bonnes, surtout si le traitement est donné avant que des changements majeurs dans les os affectés aient lieu. La maladie dePaget se produit le plus souvent dans la colonne vertébrale, au niveau du crâne, du bassin, des cuisses et des jambes. En général, les symptômes progressent lentement. La maladie de Paget n’est pas un cancer. Le traitement peut contrôler la maladie de Paget et en atténuer les symptômes, mais il ne la guérit pas.

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